3：神経筋接合部・筋疾患による嚥下障害
| 1) | 重症筋無力症 | 骨格筋の異常な疲労をきたす自己免疫疾患で、神経と筋肉の接合部における伝達機構の障害によって起こります。 嚥下障害の合併は本症の15～30％にみられると考えられています。 嚥下障害は比較的早期の症状で、夕方や食事の終わりに嚥下機能が悪化する筋疲労性が特徴的です。 食事の始まりには問題がないが、食事中に進行性に嚥下障害が悪化するようになります。舌、咬筋、咽頭の筋肉、難口蓋、食道などあらゆる筋肉の運動が障害されます。 |
| 2) | 筋ジストロフィー | A：眼咽頭筋ジストロフィー 進行性の眼瞼下垂と嚥下障害を主徴とする遺伝的疾患で、通常40歳以降に眼症状で始まりますが、嚥下障害と同時発症、あるいは嚥下障害が先行する場合もあります。 咽頭から食道へ筋力の低下を原因とした、食塊の送り込み障害が主体となります。 |
| B：筋緊張性ジストロフィー 予後不良な遺伝性疾患で、先述の進行性筋ジストロフィーとは異なった病変です。筋緊張症は随意収縮後(自分の意志で体を動かすこと)の弛緩が不可能で、不随意(自分の意思とは無関係な動き)の筋緊張が続きます。嚥下障害の合併は約2/3の症例に見られると考えられています。咽頭から食道への送りこみ障害を主な原因とした、固形食の嚥下が困難で、また食事直後の嘔吐が頻発します。 |
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| C：膠原病 多発性筋炎(皮膚筋炎) 特に四肢近位筋(体の中心部の筋肉)が侵される筋の炎症性疾患で、皮膚筋炎とも呼ばれています。 本症には悪性腫瘍合併の頻度が高いことが知られています。 嚥下障害を初発症状とするのは2～16％であると考えられ、この中には下咽頭収縮筋が選択的に侵されす、いわゆる輪状咽頭筋アカラジア様の症状を呈するものもあります。 急性型は近位筋の筋力低下で発症し、数週間後に嚥下困難になる予後不良な病態を呈します。 嚥下障害や構音障害で発症するものも少なくありません。 慢性型は四肢筋(手足の筋肉)が徐々に侵されて、嚥下障害は末期まで出現しません。 嚥下困難の程度は疾患の重症度と比例する。しばしば誤嚥性肺炎が致死的となります。 液体よりも固形食の嚥下困難が特徴的で、誤嚥を伴うことが多いと考えられています。 |
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| D：進行性全身性硬化症(強皮症) 皮膚、消化管、肺など全身の臓器の慢性リウマチ性疾患で、自己免疫疾患であると考えられます。 嚥下障害は本症の42～75％にみられますが、一般には進行した例に合併します。主に平滑筋が侵襲を受けるので、多くの場合、食道下部の機能障害がその原因となります。嚥下困難を訴えなくても、検査をしてみると、その罹患率は96％にも及ぶとの報告もあります。 固形食の嚥下困難で始まり、やがて水分の嚥下も困難になります。鼻腔への逆流も時に起こります。 |
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| E：全身性エリテマトーデス 自己免疫疾患異常が関係した、全身性の炎症性疾患で、中枢神経症状が主となります。 嚥下障害の頻度は高くなく、合併率は2～12％程度と考えられます。 液体、固形物とも嚥下困難を訴え、嚥下後にしばしば胸骨後部の停滞感や疼痛を伴います。 |
今回は、摂食・嚥下障害を引き起こしうる疾患について説明いたしました。実際に患者さんを診る際に、その症状を検査することは当然重要ですが、患者さんがどんな病気をもっているのかを知ることも同様に重要です。
今回列挙した疾患が、全てではありませんが、今後の臨床に役立てていただければと、考えます。
